具有一级结构的蛋白质的例子

你的身体包含数千个基因，这些基因编码数千种不同的蛋白质。每一种蛋白质都是由氨基酸序列组成的，通过支持新陈代谢、促进细胞交流、支持细胞的形状和结构，对细胞的结构或功能有贡献。每一种蛋白质都有一个初级结构，这对蛋白质的功能很重要。

蛋白质结构分为四级:一级、二级、三级和四级。蛋白质的一级结构是指构成蛋白质链或多肽的氨基酸序列。每种蛋白质都有一个独特的初级结构，在多肽中氨基酸的顺序和组成蛋白质分子的氨基酸总数上都不同。二级和三级结构是指多肽扭曲和弯曲成三维形状以形成功能性蛋白质的方式。四级结构是指两个或多个多肽相互作用以组成功能性蛋白质的方式。你体内的每一种蛋白质都有一级、二级和三级结构，但只有一些蛋白质是四级结构。

具有一级结构的蛋白质的一个例子是血红蛋白。这种蛋白质存在于你的红细胞中，有助于为你全身的组织提供持续的氧气供应。血红蛋白的初级结构很重要，因为只要改变一个氨基酸就会破坏血红蛋白的功能。例如，血红蛋白初级结构的单个氨基酸改变会导致镰状细胞性贫血，这是一种以镰状红细胞功能失调为特征的血液状况。

另一种具有重要初级结构的蛋白质是己糖氨酸酶，这种蛋白质有助于细胞区室溶菌酶的功能。维持溶菌酶的功能对你的健康很重要，因为这些区室可以帮助你的细胞处理可能伤害细胞的分子。己糖氨酸酶初级结构的突变可以破坏大脑中溶菌酶的功能，导致致命的泰-萨克斯病。因此，婴儿经常接受己糖氨酸酶突变的基因检测，以帮助疾病的早期诊断。

肌营养不良蛋白是另一种具有一级结构的蛋白质。肌营养不良蛋白的存在有助于肌肉功能，这种蛋白质有助于维持肌肉纤维的结构。基因突变会改变肌营养不良蛋白的主要结构——比如一个氨基酸被另一个氨基酸取代，或者氨基酸缺失——会损害你的肌肉纤维，导致杜氏肌营养不良症等疾病。